Thieme SPOTLIGHT Lungenfibrose

Distler O. et al., 27. Juni 2019 - Eine häufige Manifestation und eine führende erkrankungsbedingte Todesursache bei systemischer Sklerose ist eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD). Präklinische Untersuchungen haben auf einen antifibrotischen und antiinflammatorischen Effekt des für die Therapie der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) zugelassenen Tyrosinkinase-Inhibitors (TKI) Nintedanib in dieser Situation hingewiesen.

Flaherty KR. et al., 31. Oktober 2019 - Der Tyrosinkinaseinhibitor Nintedanib reduziert neben seiner antiangiogenetischen Wirkung das Wachstum und die Funktion von Fibroblasten. Bei der idiopathischen Lungenfibrose verzögerte Nintedanib den pulmonalen Funktionsverlust. In der INBUILD-Studie war Nintedanib auch bei anderen Fibrosemustern in der hochauflösenden CT effektiv.

Maher TM, Assassi S, Azuma A et al., 12. Juni 2025 - Nerandomilast ist ein oraler Inhibitor der Phosphodiesterase 4B mit antifibrotischen und immunmodulatorischen Eigenschaften, der bei idiopathischen Lungenfibrosen wirksam war. Die Phase-3-FIBRONEER-ILD-Studie untersuchte die Effektivität und Sicherheit bei Erkrankten mit progredienten Lungenfibrosen unterschiedlichen Ursprungs. Nerandomilast war in 2 Dosierungen Placebo signifikant überlegen.

Richeldi L et al., 12. Juni 2025 - Nerandomilast ist ein Inhibitor der Phosphodiesterase 4B mit antifibrotischer und immunmodulatorischer Wirkung und konnte in einer Phase-II-Studie bei idiopathischer Lungenfibrose über 12 Wochen die Lungenfunktion stabilisieren. Richeldi et al. wollten nun im nächsten Schritt mehr über Sicherheit und Wirksamkeit von Nerandomilast über einen längeren Zeitraum erfahren und kommen in ihrer Phase-III-Studie zu einem positiven Fazit.

Wijsenbeek, MS et al., 09. Juli 2026 - In der Studie FIBRONEER-ILD hatte die Therapie mit Nerandomilast in einer Dosis von 9 oder 18 mg zweimal täglich (BID) das Risiko für eine Abnahme der forcierten Vitalkapazität (FVC) über 52 Wochen signifikant reduziert. Die finale Analyse bestätigt die Effektivität in verschiedenen klinisch relevanten sekundären Endpunkten, auch dem Gesamtüberleben, im Vergleich zu Placebo ohne oder mit einer Hintergrundtherapie mit Nintedanib.

Hoffmann-Vold, AM et al., 29. April 2026 - In der Studie FIBRONEER-ILD hatte die Therapie mit Nerandomilast das Fortschreiten einer progredienten Lungenfibrose (PPF) gegenüber Placebo mit und ohne Hintergrundtherapie mit Nintedanib verzögert. Nun wurde auch der Effekt von Nerandomilast speziell bei einer PPF bei interstitieller Lungenerkrankung (ILD) im Zusammenhang mit einer Autoimmunerkrankung untersucht.

Oldham, JM et al., 01. Mai 2026 - In der randomisiert-kontrollierten Studie FIBRONEER-IPF wurde der primäre Endpunkt, eine signifikant geringere Verschlechterung der forcierten Vitalkapazität (FVC) gegenüber Placebo in Woche 52, erreicht. Nerandomilast verringerte im Vergleich zu Placebo bei Patient*innen mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF) in beiden Dosierungen (9 mg oder 18 mg zweimal täglich, BID) signifikant die FVC-Abnahme, die als Hinweis auf einen IPF-Progress gilt.