Interstitielle Lungenerkrankungen: Grundlagen 

Definition und Einteilung

Die interstitiellen Lungenerkrankungen (ILDs) umfassen ein breites Spektrum an akut oder chronisch verlaufenden Krankheiten, die mit einer Entzündungsreaktion und/oder Fibrosierung des Lungenparenchyms einhergehen. Sie werden nach ätiologischen oder histopathologischen Kriterien klassifiziert (Abb. 81.1).

Da bei den ILDs nicht nur das Interstitium, sondern auch Endothel, Epithel, Alveolarräume und Bronchiolen am Krankheitsprozess beteiligt sein können, hat sich auch der Begriff „diffuse Lungenparenchymerkrankungen“ (DPLD) als Synonym etabliert.

Die Bedeutung dieser Krankheitsgruppe hat in den letzten Jahren trotz der relativen Seltenheit (geschätzte Prävalenz 60–100/100000) zugenommen. Dies ist darauf zurückzuführen, dass neue Erkenntnisse zur Pathogenese gewonnen wurden, die Diagnostik – insbesondere die HRCT – mittlerweile zwischen zahlreichen dieser Erkrankungen differenzieren kann und dass die antifibrotische Therapie erste Perspektiven einer Lebensverlängerung bei progressiv verlaufender Lungenfibrose ermöglicht.

Im Vordergrund der Differenzialdiagnostik steht die Abgrenzung der idiopathischen interstitiellen Pneumonien von Erkrankungen mit bekannter Ursache (z.B. exogen allergische Alveolitis (EAA), Asbestose) oder von Lungenbeteiligungen bei Systemerkrankungen wie Kollagenosen und Vaskulitiden. Selten kann eine Lungenfibrose auch bei entzündlichen Darmerkrankungen (Colitis ulcerosa, Morbus Crohn) oder der Neurofibromatose (hier oberlappenbetont) auftreten. Des Weiteren werden granulomatöse Erkrankungen (z.B. Sarkoidose) und seltene Entitäten mit besonderen klinischen und histopathologischen Charakteristika abgegrenzt (Abb. 81.1). Extrem selten ist eine ILD bei hereditären Lipidspeicherkrankheiten (Gaucher-Krankheit, Niemann-Pick-Krankheit).

Diagnostik

• Die ILDs haben folgendes gemeinsam
  • das unspezifische Leitsymptom der Luftnot, die zunächst nur bei Belastung, später auch in Ruhe auftritt
  • die Lungenfunktionsstörung mit Restriktion und Diffusionsstörung
  • die Bildgebung mit interstitiellen oder infiltrativen Veränderungen
  • den klinischen Befund des Knisterrasselns, in unterschiedlicher Häufigkeit, fast immer bei der idiopathischen Lungenfibrose (IPF)

Diagnostisches Vorgehen

• Die Diagnostik bei ILDs verläuft unter folgenden Zielsetzungen:
  • Zur Differenzierung gegenüber anderen Lungenkrankheiten tragen die oben beschriebenen Befunde bei (Knisterrasseln, Lungenfunktionsanalyse und Bildgebung).
  • Zur ätiologischen Differenzierung zwischen den verschiedenen ILDs sind Anamnese, Laborwerte, HRCT-Muster, Bronchoskopie mit BAL-Differenzialzytologie und ggf. eine transbronchiale Biopsie (heute zunehmend als Kryobiopsie) hilfreich.
  • Falls danach keine eindeutige Zuordnung zu einer definierten Krankheit möglich ist, ist in Abhängigkeit von Komorbidität und Alter des Patienten eine chirurgische Lungenbiopsie (heute meist als VATS) zur endgültigen Klärung in Erwägung zu ziehen.

Anamnese

• Der Anamnese kommt eine entscheidende Bedeutung zu.
• An den Patienten sind zahlreiche Fragen zu stellen. Sehr wichtig sind auch Fragen zum Rauchverhalten!
  • Krankheitsbeginn: akut oder allmählich?
  • Symptome im Verlauf: zunehmend, unverändert, anfallsweise?
  • Allgemeinsymptomatik: Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsabnahme, Fatigue-Syndrom?
  • Extrapulmonale Symptome: gastroösophagealer Reflux, Dysphagie, Arthritis, Muskelschwäche, Hautveränderungen, neurologische Störungen, Augenveränderungen?
  • Exposition gegenüber inhalativen Noxen im Beruf oder häuslichen Umfeld: Hinweis auf EAA, Pneumokoniose?
  • Medikamente?
  • Raucher oder Nichtraucher (Tab. 81.1)?
  • Demografische Aspekte: höheres Lebensalter, Jugendlicher, Mann oder Frau?
  • Familiäres Vorkommen einer ILD?

Klinische Untersuchung

• Vor allem ist auf Uhrglasnägel und Trommelschlägelfinger, Zyanose und Knisterrasseln zu achten.
• Sorgfältig sind Zeichen der Systemsklerose zu suchen (typische Hautveränderungen, Sklerodaktylie, verkürztes Zungenbändchen, Raynaud-Syndrom, Arthritis).
• Periphere Lymphknotenvergrößerungen, Hepatosplenomegalie, Löfgren-Syndrom und Sprunggelenksarthritis kommen bei Sarkoidose vor.

Labor

• Neben den Routineparametern der klinischen Chemie sind auch Rheumafaktor, ANA, ENA (Jo-1-Syndrom!), Bluteosinophilie, ACE und Präzipitine bedeutsam.
• Bei Verdacht auf Vaskulitis auch cANCA, pANCA sowie antiglomeruläre Basalmembranantikörper.

Bildgebung

Thorax-Radiologie

• Die radiologischen Befunde (Röntgen-Thorax, HRCT) sind nach Zeichnungsmuster und Verteilung der Veränderungen zu beurteilen: ob dominant im Oberfeld oder im Unterfeld, zentral oder peripher (hier wieder subpleural oder mit subpleuraler Aussparung) oder entlang der bronchovaskulären Bündel (Tab. 81.2).
• Des Weiteren ist zu berücksichtigen, ob die Veränderungen diffus, segmental oder herdförmig ausgedehnt sind.

HRCT

• In der HRCT finden sich folgende Zeichnungsmuster:
  • Milchglasveränderungen (die Dichte ist geringer als die der noch sichtbaren Gefäße)
  • Konsolidierungen mit Luftbronchogramm (Gefäße nicht mehr sichtbar)
  • intralobuläre feinretikuläre oder interlobuläre grobmaschige Fibrosierungen
  • Traktionsbronchiektasen, Honigwabenbildungen, Zysten
  • Mosaikmuster oder Tree-in-Bud-Phänomen bei Bronchiolitis
• Die Zeichnungsmuster sind ein Hinweis auf die verschiedenen ILDs (Tab. 81.3).
• Je nach „typischem“ Bild (Zeichnungsmuster und Lokalisation) erlaubt der HRCT-Befund eine Aussage zur zugrunde liegenden ILD (Tab. 81.4).